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CONSULTORIO MEDICO
La enfermedad de Kawasaki y las irregularidades arteriales
DR. HILLER
ESTIMADO DR. HILLER: Tras haber estado vomitando casi por una semana, a mi sobrino le diagnosticaron la enfermedad de Kawasaki. Tuvo que ser hospitalizado aunque su respuesta al tratamiento fue asombrosamente rápida. Ahora parece que está bien. Me han dicho que esta enfermedad a veces puede dañar a las arterias coronarias. ¿De qué forma quedan afectadas y en qué momento de la enfermedad puede ocurrir esto? - O.Y. San Bruno, California. ESTIMADO LECTOR: La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad infantil muy poco común. Aproximadamente en un porcentaje que oscila entre el 20 y 25% de los casos se producen problemas en las arterias coronarias. Si al paciente se le administra gamma globulina intravenosa (GGIV) durante los primeros10 días de la enfermedad, es muy difícil que se produzcan estas complicaciones. Es dentro de las cuatro primeras semanas de enfermedad cuando normalmente pueden surgir problemas en las arterias coronarias. La enfermedad de Kawasaki se llama así en honor del pediatra japonés Tomasaku Kawasaki, quien en 1967 fue el primero en describir este mal, que previamente no había sido reconocido, de una forma clara, y al cual él se refirió denominándolo síndrome del nódulo linfático mucocutáneo. La enfermedad de Kawasaki se da casi exclusivamente en los niños, casi un 80% de los que padecen tienen menos de 5 años. En Japón se da en mayor proporción entre los 6 y los 12 meses, mientras que en los Estados Unidos suele ser más común entre los 18 y los 24 meses. La enfermedad afecta a todas las razas aunque su incidencia es enormemente mayor en los asiáticos. Cada año se calcula que uno de cada 10.000 niños estadounidenses menores de 5 años desarrollan la enfermedad de Kawasaki. La incidencia en Japón es 10 veces más alta. No hay ninguna prueba médica específica que detecte esta enfermedad. Su diagnóstico se basa en el reconocimiento de varios indicios clínicos diferenciados, suele aparecer con fiebre y posteriormente su progresión puede incluir varios síntomas tales como: ojos ensangrentados, sarpullido, inflamación de la boca o de la garganta; hinchazón de los nódulos linfáticos (inflamación de las glándulas) en el cuello; pies y manos enrojecidos, despellejados e hinchados. Los niños con molestias en los pies y en las manos suelen mostrarse reacios a ponerse en pie, a caminar o a agarrar objetos. Los niños que padecen la enfermedad son por lo general muy irritables y quizás también muestren otros síntomas menos característicos de esta enfermedad com son: dolor o hinchazón de las articulaciones, tos, moqueo, molestias abdominales, vómitos, diarrea, debilidad muscular, convulsiones y/o rigidez en el cuello. En un principio, la gravedad potencial de la enfermedad de Kawasaki pasó desapercibida, sin embargo en 1970 unos cuantos niños que parecían haberse recuperado de la misma fallecieron repentinamente de sendos ataques al corazón producto de anormalidades en las arterias coronarias. Un seguimiento de diversos casos reveló que de un 20 a un 25% de los pacientes desarrollan problemas en las arterias coronarias, y más del 2% falleció. En 1984, los investigadores japoneses anunciaron que la gamma globulina intravenosa (GGIV), un producto rico en anticuerpos elaborado a partir de la sangre humana almacenada, disminuía el riesgo de daños en las arterias coronarias. Otras investigaciones confirmaron los efectos positivos de la GGIV. Si se administra al paciente en los primeros 10 días posteriores a la aparición de la fiebre, la GGIV puede eliminar el riesgo casi en un 80% de que se produzcan graves consecuencias en las arterias coronarias. La enfermedad de Kawasaki tiene tres fases: aguda, sub-aguda y crónica. La fase aguda dura de una a tres semanas. Comienza con una rápida subida de la fiebre que puede alcanzar los 40º o más al cabo de una o dos semanas - en ocasiones más, si no se trata a tiempo. Los síntomas característicos de esta fase de la enfermedad son: ojos sanguinolentos, labios enrojecidos, hinchados y agrietados; inflamación de la boca y de la garganta; manos y pies enrojecidos e hinchados; sarpullido sin ampollas en el torso, hombros y piernas; e inflamación de los nódulos linfáticos en el cuello. En la fase sub-aguda, la fiebre, los cambios en la piel y la hinchazón en los nódulos linfáticos normalmente desaparecen, aunque la irritabilidad quizás continúe y los ojos tengan una apariencia ligeramente sanguinolenta. La piel de las manos y de los pies también puede empezar a despellejarse. En caso de que las irregularidades en la arteria coronaria se produzcan, es en esta fase cuando surgen. Las irregularidades quizás puedan ocasionar coágulos sanguíneos o provocar el estrechamiento o el estallido de las arterias, todo lo cual es crucial para el fluido de la sangre hacia el corazón - y esto, al final, conduce al infarto y posiblemente a la muerte. La fase convaleciente comienza cuando los primeros síntomas clínicos de la enfermedad han desaparecido y cuando las pruebas sanguíneas revelan que las irregularidades arteriales han remitido. El uso inmediato de la GGIV es clave para prevenir cualquier daño en la arteria coronaria. Apenas si se tiene constancia de complicaciones graves en casi el 90% de los pacientes a los que la fiebre les bajó al primer o al segundo día de haber recibido una sola transfusión de GGIV en los primeros 10 días de la enfermedad. La aspirina también es de suma utilidad, pues reduce la inflamación y previene la formación de coágulos sanguíneos. Cuando el niño ya no tiene fiebre, la dosis de aspirina debe ser menor, y puede seguir siéndole administrada de forma discontinua durante seis u ocho semanas tras la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad - aunque sólo después de que un cardiólogo pediatra haya realizado una ecocardiografía a fin de verificar la ausencia de irregularidades coronarias. En aquellos pacientes que hayan desarrollado dolencias arteriales coronarias, los cuidados tras la fase de convalescencia dependerán de la gravedad y de la naturaleza de las mismas. Un seguimiento cuidadoso ha de incluir el uso indefinido de la aspirina o de cualquier medicina que prevenga la formación de coágulos sanguíneos, restricciones en la actividad fisica, y pruebas cardiovasculares periódicas. La Asociación Americana del Corazón (AHA) ha elaborado unas "Guías Médicas para el Tratamiento a Largo Plazo de Pacientes con la Enfermedad de Kawasaki". Las guías aparecieron en el número de febrero de 1994 de la revista especializada Circulation y también pueden ser consultadas en el sitio de la AHA en Internet: (http://www.americanheart.org). Para curar los daños arteriales y las complicaciones asociadas con la enfermedad, es necesario un tratamiento directo. Es recomendable el uso de fármacos anti-coagulantes para disolver los coágulos en la sangre; algunos casos requerirán una intervención quirúrgica en la que se practique una circunvalación arterial para eliminar los segmentos de la arteria más afectados; y un número considerable de pacientes - casi un 13% en todo el mundo - necesitarán un transplante de corazón. A menudo, si se trata de irregularidades coronarias de un grado leve o moderado éstas suelen desaparecer sin consecuencias al cabo de uno dos años. Incluso así, las pruebas clínicas sugieren que los vasos sanguíneos no vuelven a funcionar de un modo completamente normal. Si la recuperación no es completa del todo, esta situación parece que contribuye a que posteriormente el paciente padezca la enfermedad de la arteria coronaria. La causa principal de la enfermedad de Kawasaki es la inflamación de los vasos sanguíneos. A pesar que las arterias coronarias en particular se ven implicadas, y son la parte más problemática, otros vasos sanguíneos también se ven afectados. La inflamación es el resultado de una respuesta inmune anormal, cuya causa es desconocida. Aunque no ha podido ser identificado ningún organismo específico como causante de esa respuesta anormal, es muy posible que la enfermedad pueda haber sido provocada por una infección viral o bacteriana. Algunos especialistas especulan que prevalece enormemente un agente infeccioso, al cual la mayoría de las personas es inmune. Eso hace que la enfermedad surja en individuos genéticamente susceptibles. El tratamiento actual de la enfermedad de Kawasaki es de una gran eficacia, y es raro el hecho de que se produzcan complicaciones graves. Sin embargo, varias preguntas siguen sin respuestas._¿Cuál es el mejor tratamiento para aquellos enfermos que no responden a la GGIV? ¿Qué origina la enfermedad? ¿Puede influir la enfermedad de Kawasaki en el desarrollo de la enfermedad de la arteria coronaria en la madurez?
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