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CONSULTORIO MEDICO
Una enfermedad que endurece los tejidos de la piel
Dr. Hiller
ESTIMADO DR. HILLER: La novia de mi hijo tiene escleroderma. Le agradecería mucho que explicara en qué consiste esta enfermedad. ¿Podría curarse? - W.C., Memphis. ESTIMADO LECTOR: La escleroderma, que literalmente significa piel dura, es una serie de enfermedades que provocan que la piel - y algunos órganos- se vuelva dura y rígida. El impacto del escloderma oscila entre los leves cambios estéticos hasta dañar los órganos de manera tan grave que a veces puede ocasionar la muerte. No es contagiosa aunque no se ha podido precisar con exactitud cuál es su origen. En la escleroderma, el organismo produce demasiado colágeno, lo que es la principal causa de la formación de bloques compactos en los tejidos de la piel. El exceso de colágeno provoca que los tejidos aumenten de grosor y comiencen a endurecerse y a volverse rígidos. El daño en la piel puede propagarse, o en el mejor de los casos puede que se limite a una o dos áreas aisladas. La piel afectada en primer lugar presentar una apariencia enrojecida o hinchada, aunque finalmente adquiere una consistencia apretada y tirante. Si la piel dañada cubre una articulación, por ejemplo en las manos, los dedos de tan tirantes se vuelven hacia dentro como si de unas garras se tratase. Es bastante común que la cara pueda verse afectada por esta enfermedad con el consiguiente y muy significativo impacto estético. Aproximadamente 300.000 estadounidenses tienen escleroderma. Aunque se da en todas las edades es más probable que aparezca en los adultos con edades comprendidas entre los 20 y los 50 años. Básicamente hay dos tipos de escleroderma - sistémico y localizado. Los adultos normalmente desarrollan el escleroderma sistémico. En el escleroderma sistémico, (también llamado esclerosis sistémica), el exceso de colágeno se acumula no sólo en la piel sino también en los órganos internos tales como el esófago, pulmones, riñones y corazón. Puede que haya pacientes a los que la enfermedad les afecte a varios órganos mientras que a otros sólo les afecte a uno. Los pequeños vasos sanguíneos (en especial los de las manos) comienzan a estrecharse, reestringiendo la circulación sanguínea. Esto puede causar la ulceración de la piel y el que las heridas se cierren muy lentamente. Cuando los dedos se enfrían, se percibe una sensación dolorosa y acaban adquiriendo una tonalidad blanca o azul - una enfermedad que recibe el nombre de fenómeno de Raynaud. Sin embargo no la padecen todos aquellos que tienen escleroderma. El fenómeno de Raynaud se da en el 90 por ciento de las personas que tienen escleroderma sistémico. El escleroderma sistémico puede presentarse bajos dos formas: limitado y difuso. Los daños en los órganos y la piel son comunes en ambos tipos, aunque son menos graves en el limitado, el cual es conocido por el acrónimo CREST de las primers iniciales de los siguientes términos en inglés. - Calcinosis: depósitos de calcio bajo la piel, principalmente en las manos.
- Raynaud: por el fenómeno de Raynaud.
- Esopagheal dysfunction: Disfunción esofágica: acidez u otros problemas esofágicos.
- Sclerodactyly: Esclerodactilia: endurecimiento de la piel de los dedos.
- Telangiectasias: pequeños lunares rojos en las ramificaciones sanguíneas.
No hay curación para ninguna forma de escleroderma. El tratamiento por lo general sirve de ayuda para aliviar y minimizar las complicaciones médicas consiguientes. Los tratamientos más contundentes para combatir el escleroderma localizado no son recomendables en caso de que el funcionamiento de alguna articulación esté implicado. Las complicaciones médicas derivadas de la circulación sanguínea irregular deben ser tratadas con fármacos que dilaten los vasos sanguíneos o prevengan la formación de coágulos sanguíneos. La sequedad enl a boca no es un síntoma común en esta enfermedad, pero en ese caso debe tomarse pilocarpina (Salagen) para aumentar la producción de saliva. Si el esófago empieza a estrecharse, quizá sea necesaria una intervención quirúrgica para dilatar el área constreñida, o intentar abrirla mediante la introducción, a través de la boca y con un hilo, de un aparato en forma de pelotita. Cuando la piel se entumece afectando a una articulación, la terapia física o el entablillamiento de la misma, tal vez sirvan para disminuir la pérdida de movimiento. En casos graves, la cirugía debe ser tomada en cuenta para restaurar la movilidad perdida de la articulación. Los ardores estomacales normalmente pueden controlarse con fármacos, tales como antiácidos: bloqueantes histamínicos como la famotidina (Pepcid), cimetidina (Tagamet) y ranitdidina (Zantac); e inhibidores proto-bombeadores como el lansopazole (Prevacid) y el omeprazol (Prilosec). Los problemas de riñón causados por los cambios en la presión sanguínea supusieron en su momento la complicación más peligrosa, incluso mortal, de esta enfermedad. El uso actual de los fármacos conocidos como angiotensores convertidores de enzimas inhibodras (ACE) ha reducido el riesgo que representaban las complicaciones renales de este mal. Hoy en día, las complicaciones pulmonares son la causa más común de las muertes relacionadas con el escleroderma. Se necesitan más estudios médicos en esta área para disminuir el riesgo mortal derivado la esclerosis sistémica. Aunque muchos tratamientos se lo han propuesto como objetivo, parece que hallar una método para detener o hacer reversible la progresión de esta enfermedad es algo lejano. Los científicos médicos continúan investigando las causas subyacentes, aunque es muy difícil llevar a cabo una buena investigación científica sobre el escleroderma puesto que son muy pocas las personas que lo tienen, y sus síntomas varían demasiado de unos a otros - algunas veces incluso mejoran por sí mismos, sin ninguna intervención médica. Un informe hecho público recientemente, daba cuenta de que la hormona relaxina combatía la sobreproducción de colágeno que caracteriza el escleroderma. La relaxina parece que no sólo inhibe la producción de colágeno sino que la detiene totalmente. En las mujeres, esta hormona se produce durante el embarazo, ayudando a relajar los tejidos de la zona pélvica y a preparar el cuello uterino para el parto. La hormona también se produce de forma natural en los hombres. Investigadores de 13 ciudades a lo largo de los Estados Unidos, dirigidos por el doctor James Seibold, director del Programa para el Escleroderma de la Universidad de Medicina y Odontología de New Jersey, llevaron a cabo una prueba durante 24 semanas en la que compararon la relaxina con un placebo en 68 personas con escleroderma difuso (sistémico). La relaxina fue administrada en diferentes dosis a dos grupos de personas y a un tercer grupo se le hizo lo propio con el placebo. Los cambios en la piel fueron la referencia que se tomó como medida para calibrar la respuesta. En todos los grupos se constató cierta mejoría en cuanto a la flexibilidad y suavidad de la piel, sin embargo la mejoría fue más acusada en los pacientes que recibieron una cantidad de relaxina de tres a cinco veces mayor que la que produce una mujer durante el embarazo. Los investigadores no pudieron explicar totalmente por qué los resultados revelaron que altas dosis de relaxina producían el mismo efecto positivo que el que mostraban los pacientes que habían tomado placebo. Los laboratorios Connetic, los fabricantes de relaxina sintética ConXn, financiaron dicho estudio, las conclusiones del mismo fueron publicadas en el número de junio del 2000, de la revista especializada Annals of Internal Medicine. Para finales de este año se espera que se publiquen los resultados de una investigación de mayor alcance, 200 personas participan en ella, igualmente hay programadas más investigaciones sobre otros posibles tratamientos. Para recibir más información sobre el escleroderma así como para obtener las direcciones de varios grupos de apoyo, visiten el sitio en Internet de la Fundación contra el Escleroderma de los Estados Unidos en: www.scleroderma.org o llamen al (800) 722-Hope (4673).
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