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La enfermedad de Dupuytren.  |
ESTIMADO DR. HILLER: ¿Cuándo puede ser operado alguien que padece la enfermedad de Dupuytren? En mi familia se han dado casos de esa enfermedad, y tengo un nudo en la palma de la mano que mi médico considera como un primer síntoma de la enfermedad de Dupuytren. De momento no me ha ocasionado ningún problema, pero imagino que los tendré si no hago algo antes de que uno de mis dedos empiece a doblarse.
ESTI MADO LECTOR: La enfermedad de Dupuytren es un mal que gradualmente hace que uno o más dedos se doblen hacia la palma de la mano. Antes de que esta deformidad sea evidente, puede que aparezcan en la mano uno o más nódulos de consistencia firme en la palma o en los dedos. La cirugía es el tratamiento estándar para curar la enfermedad de Dupuytren, pero por lo general no se recomienda a menos que los dedos se hayan flexionado de manera permanente. Algunos especialistas opinan que inyectar esteroide triamicionole acetonide en los nudos de Dupuytren antes que los dedos empiecen a agarrotarse puede servir para retrasar o detener el desarrollo de esta enfermedad.
La descripción que Félix Plater hizo de la "contractura digital" en 1614 es generalmente considerada como la primera referencia publicada de lo que en la actualidad llamamos enfermedad de Dupuytren. Plater atribuyó la deformidad a un problema de tendones, pero a finales de la década de los '70 del S. XVIII se creía que la enfermedad tenía su origen en un ensanchamiento de una capa fibrosa de un tejido conocido como palmar fascia. Finalmente la enfermedad recibió el nombre de un cirujano francés; Guilliaume Dupuytren, quien en 1831 describió su diagnosis, patología y tratamiento quirúrgico.
Un caso típico de la enfermedad de Dupuytren empieza cuando la fascia bajo la piel -y algunas veces en la propia piel- se ensancha, y la piel y la fascia comienzan a entrelazarse. Esto quizá puede ser la causa de que la piel parezca arrugada y perforada. El principal síntoma inicial característico de la enfermedad de Dupuytren es la aparición de uno o más nódulos, grandes y rugosos, en la palma de la mano o en los dedos.
Los nódulos de Dupuytren pueden ser sustituidos paulatinamente por trozos de tejido estirado anormalmente conocidos como cordones. El tejido dentro de un cordón comienza en la palma y se extiende hacia uno o más dedos. Con el tiempo, aumenta de tamaño. Finalmente, es posible que ambas manos se vean afectadas en algún grado, y de uno a tres dedos se ven por lo general afectados en cada mano (generalmente el anular y el meñique).
La enfermedad de Dupuytren se da principalmente en los caucasianos, especialmente en las personas del norte de Europa y en sus descendientes. Muchos casos se producen en personas que han heredado una predisposición genética hacia la enfermedad. A pesar de que al igual que los hombres las mujeres tienen esta predisposición, la enfermedad es más común en los hombres, y sus síntomas tienden a ser más graves en ellos. De siete a 14 veces más de hombres que de mujeres han sido operados de contractura de Dupuytren.
La extirpación quirúrgica de la fascia, una técnica denominada fasciectomía, está considerada como la mejor manera de curar la contractura de Dupuytren. En la mayor parte de las ocasiones, también se practica la llamada fasciectomía regional para extirpar toda la fascia dañada. A menudo también se practica una fasciectomía limitada, en la que el cirujano secciona sólo los segmentos de la fascina afectada. Aunque los resultados inmediatos de la fasciectomía limitada y regional son iguales, la recurrencia es más probable si se deja in situ la fascia dañada. Con la esperanza además de reducir la posibilidad de recurrencia, algunos cirujanos utilizan un método mucho más agresivo, extirpado no sólo la fascia enferma sino también la fascia sana. Este método es conocido como fasciectomía radical, o extensiva. La extirpación quirúrgica de nódulos aislados ha sido considerada innecesaria y puede ocasional cicatrices que dificulten futuras intervenciones quirúrgicas.
La rehabilitación en el período post-operatorio es muy importante para conservar los efectos positivos derivados de la intervención. La rehabilitación normalmente comienza en cuanto la inflamación postoperatoria desaparece, generalmente en un plazo de tiempo que oscila entre los tres y los cinco días tras la operación. Un programa de rehabilitación adecuado puede constar de: entablillamiento de los dedos, ejercicios de motricidad, cura de cicatrices y heridas, remedios para controlar la hinchazón, y medidas encaminadas a detectar y tratar cualquier dolor postoperatorio que pueda surgir.
La enfermedad de Dupuytren no es peligrosa o dolorosa por sí, pero puede afectar de manera muy importante a la movilidad de la mano. También puede suponer un problema estético para algunas personas. El curso natural de la enfermedad es impredecible. No todos desarrollan contractura en los dedos. Excepcionalmente, la enfermedad puede desaparecer por sí misma. La Academia Americana de Cirujanos de Ortopedia señala que la incapacidad de un paciente a la hora de colocar la palma de su mano completamente plana sobre la superficie de una mesa indica por lo general que la cirugía podría ser un buen remedio. Hay que tener en cuenta otros factores a la hora de considerar si la operación es adecuada o no; la edad, el grado de discapacidad, el nivel de progresión, el estado de salud en general del paciente, la disponibilidad y capacidad para seguir un plan de rehabilitación después de la intervención.
Aunque han sido propuestas otras alternativas que no requieren intervención quirúrgica, la mayoría no han demostrado su eficacia, y ninguna ha sido puesta en práctica lo suficiente como para ser un método sustitutivo de la extirpación por fasciectomía. Una de las técnicas experimentales más prometedoras es la inyección de la enzima de colágeno dentro de los cordones. El colágeno se alimenta de las fibras de colágeno del cordón. La ventaja es que debilita el cordón tanto que, por sí mismo o por una ligera manipulación puede romperse aliviando al dedo afectado. Los primeros resultados son buenos, pero aún no se dispone de datos del seguimiento a largo plazo. Es de esperar que la contractura vuelva a aparecer al menos en algunos enfermos tratados con colágeno, aunque los investigadores confían en que sea posible tratar dichas recurrencias con una segunda inyección. Otro tratamiento sugerido para la contractura del dedo es la fasciectomía mediante aguja, una técnica desarrollada por primera vez en 1993. Más que extirpar la fascia, los médicos utilizan una aguja larga para obstaculizar su desarrollo. Los efectos positivos iniciales son buenos, pero en casi la mitad de los casos, la contractura vuelve a aparecer a los cinco años.
La inyección de esteroide triamcinolone acetonide ha demostrado ser un remedio eficaz, las suaviza y aplana, contra las cicatrices de cierta importancia. Las similitudes entre los cambios de tejido en la enfermedad de Dupuytren y la que se producen durante la formación de una cicatriz han llevado a algunos especialistas a usar dichas inyecciones en las primeras etapas de la enfermedad de Dupuytren con la esperanza de disminuir los nódulos antes de que alcancen el estado de cordones.
Los doctores Lynn Ketchum y Terrence Donahue del Centro Médico Memorah en Overland Park, Kansas, han descubierto que tras una media de tres inyecciones de triamcinolone acetonide los nódulos de Dupuytren se suavizaron y mejoraron en 73 de los 75 manos tratadas. De media, los nódulos mejoraron entre un 60 y un 80 por ciento, y en algunos casos, desaparecieron completamente. Casi la mitad de los pacientes tuvieron recurrencias en un período entre uno y tres años, y necesitaron inyecciones suplementarias. Al principio de la investigación, los investigadores intentaron inyectar a unos pocos nódulos que ya estuvieran relacionados con la contractura de los dedos. A pesar de que nódulos mejoraron, la contractura no hizo lo propio pese al tratamiento. Las conclusiones de esta investigación fueron publicadas en el número de noviembre de 2000 de la revista especializada The Journal of Hand Surgery. |
