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CONSULTORIO MEDICO
El tratamiento de la acromegalia
Dr. Hiller
Estimado Dr. Hiller: Me extirparon un tumor de pituitaria para curar mi acromegalia. La operación no bajó mi nivel hormonal tanto como mi médico deseaba, así que me prescribió Sandostatin. Comprendo su decisión pero me resulta muy molesto tener que inyectarme ese medicamento tres veces al día. ¿Hay alguna alternativa que no requiera tantas inyecciones?. Estimado lector: El origen de la acromegalia es una exposición prolongada a una cantidad excesiva de la hormona del crecimiento (HC). Es una enfermedad relativamente minoritaria aunque bastante grave que afecta a más de 19.000 estadounidenses, o a tres de cada millón de personas. La tasa de mortalidad de las personas con un persistente nivel alto de hormona del crecimiento es de dos a tres veces mayor que en resto de las personas, lo que disminuye estadísticamente su esperanza de vida en unos diez años. Con un tratamiento adecuado que corrija los niveles hormonales, el riesgo desaparece. El tratamiento más común es la extirpación quirúrgica del tumor causado por el excedente de la HC, aunque más del 40% de este tipo de intervenciones fracasan a la hora de bajar lo suficiente los niveles de HC. En dichos casos, la medicación es el remedio más eficaz para inhibir la producción de HC. Hasta hace poco, el fármaco más utilizado, el octreotide (Sandostatin), se inyectaba tres veces al día, aunque una nueva variante de este producto de efectos más concentrados (Sandostatin LAR) se encuentra ya disponible, dando a los enfermos la opción de inyectarse sólo una vez al mes. La hormona del crecimiento pertenece al grupo de hormonas que regulan el crecimiento del cuerpo humano. Su participación en la cadena de funcionamiento del organismo comienza cuando desde el cerebro, el hipotálamo produce la "hormona productora de la hormona del crecimiento" (HPHC). Esa hormona envía señales a la pituitaria para que produzca HC, lo que al final, estimula al hígado para que produzca a su vez la Insulina de Factor del Crecimiento 1 (IFC-1) que origina el crecimiento óseo y de los tejidos. Cuando hay suficiente IFC-1, el hipotálamo produce la hormona somatostatina, la que pone fin a la producción de HC. La acromegalia se da a partir de una producción excesiva de HC por parte de la pituitaria, provocando a su vez una producción en exceso de la IFC-1 y un crecimiento anormal de los tejidos y de los órganos. El término acromegalia procede del griego y significa crecimiento extremo. Esta palabra se emplea para describir el crecimiento anormal de los pies y de las manos que en el caso de esta enfermedad es el primer síntoma. Otros cambios característicos pueden ser; unas fauces protuberantes; nariz, labios y lengua demasiado grandes; separación excesiva entre diente y diente; y una piel dilatada y grasienta. Estos síntomas pueden presentarse de forma muy lenta y si el paciente no consulta a su médico por no haberlos relacionado entre sí, es posible que transcurran algunos años antes de que se diagnostique una acromegalia. El impacto que la acromegalia produce va más allá de la estética. El crecimiento excesivo del tejido local puede dañar la función de las articulaciones, comprimir los nervios hasta causar enfermedades como el síndrome del túnel carpal, producir cambios en la voz, y provocar ronquidos. Organos como el hígado, los riñones, el corazón y el bazo también pueden verse afectados, y aumenta el riesgo de crecimiento precanceroso y canceroso, especialmente en el colon. La producción excesiva de hormonas también afecta a los niveles de azúcar y colesterol, por lo que es mayor el riesgo de padecer diabetes o una enfermedad cardiovascular. En más del 90% de los casos, la acromegalia tiene su origen en un tumor benigno (no cancerígeno) de pituitaria llamado adenoma. Además de estimular el exceso de producción de HC, estos tumores se expanden y presionan sobre las zonas adyacentes del cerebro, causando dolores de cabeza y perturbaciones visuales. La presión dentro de la pituitaria también altera la producción de otras hormonas de la misma, lo que puede acarrear ciclos menstruales anormales en las mujeres e impotencia en los hombres. La extirpación quirúrgica del adenoma de la pituitaria es el tratamiento más aconsejable. La intervención disminuye la producción de HC así como alivia la presión que ejerce la masa tumoral. Si tras la extirpación no bajan adecuadamente los niveles de HC esto puede deberse a que aún queda algún resto del tumor sin extirpar. Las posibilidades de éxito en este tipo de intervenciones son bastantes grandes si el cirujano que las practica tiene gran experiencia, por lo que es sumamente importante elegir a un neurocirujano que tenga bastante experiencia en esta especialidad. Sin embargo el resultado depende de más factores que el de la destreza del neurocirujano. El tamaño del tumor es muy importante a la hora de evaluar las posibilidades de éxito de la intervención. De un 60 a un 90% de los casos, la extirpación de pequeños adenomas, conocidos como microadenomas -aquellos que miden menos de 10mm. de diámetro- hace descender los niveles de HC/IFC-1. La extirpación de los adenomas grandes, también conocidos como macroadenomas, baja los niveles HC/IFC-1 lo suficiente en menos de la mitad de los pacientes. A pesar de que aparentemente la operación haya sido un éxito, la enfermedad puede volver a aparecer por lo que es muy importante un seguimiento exhaustivo del paciente. Cuando la respuesta a la operación falle, el octreotide (Sandostatin) puede regular el IFC-1 entre el 60 y el 70% de los casos. Sandostatin LAR, la variante más concentrada del octreotide, recibió la autorización de la Agencia de Alimentos y Fármacos de los Estados Unidos (FDA) en noviembre de 1998 para su uso en aquellos pacientes acromegálicos cuya respuesta y tolerancia al tratamiento estándar, tres inyecciones al día, del Sandostatin fuese normal. La versión concentrada de este medicamento funciona igual de bien que la versión normal, y desde luego es mucho menos molesto tener que inyectarse una sola vez al mes. La Bromocriptinea (Parlodel) es otro medicamento que se usa para tratar la acromegalia. Sólo en el 10% de los casos logra estabilizar los niveles de IFC-1, pero atrae más a los pacientes que las inyecciones puesto que se toma oralmente. El pegvisomant es un medicamento que todavía está en fase de experimentación, es el primero de una serie de fármacos conocidos como receptores antagonistas de la hormona del crecimiento. A diferencia del octreotide y de la bromocriptina, ambos trabajan haciendo bajar el nivel de HC, el pegvisomnat actúa sobre la HC al estimular la producción de IFC-1. Un grupo internacional de endocrinos ha investigado la respuesta de 112 enfermos de acromegalia a los que se les inyectó una vez al día con placebo o con pegvisomant, de una a tres dosis de 10mg., 15mg. y 20mg., respectivamente. Tras 12 semanas, los niveles de IFC-1 se habían regulado en el 89% de los pacientes que habían recibido la dosis de 20mg. Pero sólo el 10% en los que habían recibido el placebo. Las dosis bajas de pegvisomant también habían hecho descender de forma significativa los niveles de IFC-1; la dosis de 15mg. había normalizado los niveles del 81% de los pacientes de su grupo, y la dosis de 10mg. habían conseguido lo mismo en el 54% de los pacientes. Las conclusiones de este estudio fueron publicadas en el número del 20 de abril de 2000 de la revista especializada New England Journal of Medicine. Aunque parece que el pegvisomant es más eficaz contra la acromegalia que los medicamentos disponibles en la actualidad, no hay estudios todavía que prueben su eficacia a largo plazo. Hay un aspecto preocupante en este medicamento: bajar el IFC-1 sin bajar la HC puede provocar adenomas pituitarias residuales que puedan crecer o hacer que los niveles de la HC alcancen un punto tal que se necesiten constantes dosis para hacerlos bajar. Ninguno de estos problemas ha sido observado de momento por lo que sería conveniente hacer un seguimiento temporal muy extenso para descartarlos totalmente. Excepcionalmente se usa la terapia de rayos para reducir la producción de HC y eliminar los adenomas pituitarios. Se tardan algunos años, sin embargo, antes de que pueda verse algún resultado positivo, sin contar con que las radiaciones pueden perturbar gravemente otras funciones pituitarias.
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Excepcionalmente se usa la terapia de rayos para reducir la producción de HC y eliminar los adenomas pituitarios. Se tardan algunos años, sin embargo, antes de que pueda verse algún resultado positivo, sin contar con que las radiaciones pueden perturbar gravemente otras funciones pituitarias.
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